Миксома сердца

26 мая, 2022 Кардиология  Нет комментариев

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Миксома может располагаться в любой полости сердца, но наиболее часто поражает левое или правое предсердие. Опухоль растёт на ножке, которая крепится к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Зачастую у неё гладкая поверхность, но в трети случаев бывает рыхлой и ворсинчатой

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:

первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
кожная миксома;
кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
опухоль щитовидной железы;
опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может приводить к развитию акромегалии;
аденома гипофиза, секретирующая пролактин [3].

Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:

размера, расположения, формы и подвижности опухоли, скорости её роста и длины ножки;
патологических и вторичных дегенеративных изменений внутри опухоли, например кровоизлияния или некроза;
степени закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия сообщаются с полостями желудочков;
состояния пациентов, их конституциональных особенностей.
Некоторые особенности течения миксомы:

быстро и без явных причин развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая не лечится;
симптомы могут внезапно исчезнуть, быстрее, чем при ревматических пороках сердца;
заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — у пациента развивается анемия, температура тела повышается до 38 °С и более и не снижается после приёма антибиотиков.

Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.

Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.

Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.

Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.

Читайте также