Дефект межжелудочковой перегородки

22 февраля, 2018 Кардиология  Нет комментариев

Это одна из наиболее часто встречающихся аномалий сердца (до 30 % всех врожденных пороков). Дефект может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки, иметь овальную, круглую или конусовидную форму, мягкие или фибринозно измененные края и диаметр от 1 до 30 мм.

Нарушения гемодинамики при этом пороке характеризуются сбросом крови из левого желудочка в правый, гиперволемией малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта и соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения, компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики появляются у детей в возрасте 2—4 года, когда происходит снижение легочного сосудистого сопротивления.

Различают следующие формы дефектов межжелудочковой перегородки:

1) малые дефекты с характерной локализацией в мышечной части;

2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки.

Наиболее благоприятным клиническим течением отличаются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму и обращенные основанием в сторону одного из желудочков, так как во время систолы мышечная часть перегородки сокращается и дефект уменьшается.
Возможно самопроизвольное закрытие шунта за счет роста мускулатуры межжелудочковой перегородки.

Небольшие дефекты в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) обычно протекают без выраженных гемодинамических нарушений. Такие дети растут и развиваются в соответствии с возрастом и практически не отличаются от здоровых.

Клиническая картина характеризуется только наличием аускультативных изменений — в IV—V межреберье слева от грудины (или в проекции грудины) выслушивается грубый, скребущий систолический шум, имеющий малую зону проводимости. При рентгенографическом и электрокардиографическом исследовании патологии не выявляется.

Дети с высоким дефектом межжелудочковой перегородки жалуются на одышку, кашель, цианоз, утомляемость, слабость, частые респираторные инфекции. При осмотре отмечаются отставание в физическом развитии, деформации грудной клетки; кожа бледная, при легкой физической нагрузке возникает цианоз. Характерна эпигастральная пульсация. Пальпаторно определяется разлитой, приподнимающийся, смещенный вниз верхушечный толчок, а в III—IV межреберье слева от грудины — систолическое дрожание.

Там же аускультативно можно выслушать продолжительный систолический шум, который проводится над всей областью сердца и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум (наполнение левого желудочка); на легочной артерии II тон усилен и расщеплен, возможно определение ритма галопа. В задненижних отделах легких, чаще слева, имеются застойные мелкопузырчатые хрипы. Систолическое артериальное давление снижено, диастолическое — нормальное.

При рентгенологическом исследовании выявляется усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу, в ряде случаев — признаки венозного застоя. Расширение тени основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии, а также обеднение сосудистого рисунка на периферии характерно для развития легочной гипертензии. Увеличение размеров сердца возможно в разной степени, преимущественно за счет левых отделов, обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще расширена, а аорта в ее восходящем отделе гипоплазирована.

На электрокардиограмме обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, правых отделов сердца или же обоих желудочков.

Зубец Р раздвоен или заострен. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

На двухмерной эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка. Степень увеличения их размеров отражает объемы шунта слева направо. Визуально можно определить размер и локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке.

Изменения кровообращения при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть выявлены при катетеризации сердца. Поскольку часть оксигенированной крови проходит через дефект, кровь в правом желудочке более насыщена кислородом, чем в правом предсердии. Иногда эта разница выявляется только при исследовании крови, полученной из легочной артерии. При малых объемах сбросов существенные различия в уровне кислорода в крови правого и левого желудочков могут отсутствовать.

Локализацию и число дефектов выявляют с помощью левой вентрикулографии. При этом можно видеть прохождение контрастного вещества через дефект (дефекты) в правый желудочек и легочную артерию.

Осложнения. Рано прогрессирующая легочная гипертензия при высоко расположенных дефектах приводит к развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, который характеризуется уменьшением интенсивности шума, усилением акцента II тона, появлением постоянной одышки и цианоза за счет право-левого сброса крови. Также возможно развитие затяжного септического эндокардита, рецидивных инфекций дыхательных путей, застойной сердечной недостаточности, стеноза легочной артерии.

Прогноз. При небольших дефектах и отсутствии нарушений гемодинамики относительно благоприятный. Показанием для оперативного вмешательства, оптимальный возраст для которого 3—6 лет, служит развитие сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению, однако наличие легочной гипертензии не позволяет проводить хирургическую коррекцию порока. Средняя продолжительность жизни — более 40 лет.

Читайте также