Гемохроматоз сердца

23 мая, 2022 Инфаркт, Кардиология  Нет комментариев

Гемохроматоз сердца (сидерокардиоз, пигментный миокардит) – поражение сердца, обусловленное врожденным нарушением метаболизма железа, его неконтролируемой абсорбцией в кишечнике, избыточным содержанием в сыворотке крови и отложением в миокарде. Гемохроматоз сердца проявляется нарушениями сердечного ритма, недостаточностью кровообращения, артериальной гипотонией; сопровождается пигментацией кожи, циррозом печени, сахарным диабетом. Диагноз гемохроматоза сердца подтверждают данные лабораторного исследования метаболизма железа, ЭКГ, МРТ и КТ. При гемохроматозе сердца показаны диета, кровопускания, плазмаферез и гемосорбция, сердечные и гормональные препараты; при осложнениях — трансплантация печени, эндопротезирование суставов.

Причины гемохроматоза сердца
Симптомы гемохроматоза сердца
Диагностика гемохроматоза сердца
Лечение гемохроматоза сердца
Прогноз гемохроматоза сердца
Цены на лечение
Общие сведения
Гемохроматоз – полисистемное заболевание, обусловленное наследственным нарушением метаболизма железа, его избыточным накоплением в организме и токсическим повреждением тканей и органов. Основные клинические формы гемохроматоза включают поражение сердца, печени, эндокринных желез и суставов.

Поражение миокарда наблюдается в 80-90% случаев заболевания гемохроматозом; в кардиологии этот процесс обозначают как «дегенеративное ржавение» сердца. Из-за отложения чрезмерного количества пигмента гемосидерина, сердце и другие органы приобретают ржаво-бурую окраску, резко уплотняются и увеличиваются в размерах. При гемохроматозе сердца отмечаются дистрофические и атрофические изменения мышечных волокон с разрастанием фиброзной ткани (кардиосклероз), приводящие к снижению сократительной функции миокарда и развитию недостаточности кровообращения.

Гемохроматоз сердца наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 40-60 лет, т. к. у женщин имеется регулярная физиологическая потеря железа при менструациях.

главная / медицинский справочник болезней / болезни сердца и сосудов
статья обновлена 19/07/202111K просмотров
Гемохроматоз сердца (Пигментный миокардит, Сидерокардиоз)
Гемохроматоз сердца
Гемохроматоз сердца (сидерокардиоз, пигментный миокардит) – поражение сердца, обусловленное врожденным нарушением метаболизма железа, его неконтролируемой абсорбцией в кишечнике, избыточным содержанием в сыворотке крови и отложением в миокарде. Гемохроматоз сердца проявляется нарушениями сердечного ритма, недостаточностью кровообращения, артериальной гипотонией; сопровождается пигментацией кожи, циррозом печени, сахарным диабетом. Диагноз гемохроматоза сердца подтверждают данные лабораторного исследования метаболизма железа, ЭКГ, МРТ и КТ. При гемохроматозе сердца показаны диета, кровопускания, плазмаферез и гемосорбция, сердечные и гормональные препараты; при осложнениях — трансплантация печени, эндопротезирование суставов.

Причины гемохроматоза сердца
Симптомы гемохроматоза сердца
Диагностика гемохроматоза сердца
Лечение гемохроматоза сердца
Прогноз гемохроматоза сердца
Цены на лечение
Общие сведения
Гемохроматоз – полисистемное заболевание, обусловленное наследственным нарушением метаболизма железа, его избыточным накоплением в организме и токсическим повреждением тканей и органов. Основные клинические формы гемохроматоза включают поражение сердца, печени, эндокринных желез и суставов.

Поражение миокарда наблюдается в 80-90% случаев заболевания гемохроматозом; в кардиологии этот процесс обозначают как «дегенеративное ржавение» сердца. Из-за отложения чрезмерного количества пигмента гемосидерина, сердце и другие органы приобретают ржаво-бурую окраску, резко уплотняются и увеличиваются в размерах. При гемохроматозе сердца отмечаются дистрофические и атрофические изменения мышечных волокон с разрастанием фиброзной ткани (кардиосклероз), приводящие к снижению сократительной функции миокарда и развитию недостаточности кровообращения.

Гемохроматоз сердца наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 40-60 лет, т. к. у женщин имеется регулярная физиологическая потеря железа при менструациях.

Причины гемохроматоза сердца
Около 2/3 от общего количества железа в организме входит в состав гемоглобина эритроцитов, миоглобина, других белков и ферментов; 1/3 — депонирована в виде ферритина и гемосидерина в паренхиматозных клетках печени, почек, селезенки, мышцах, костном и головном мозге. Уровень железа регулируется динамикой его всасывания в ЖКТ, преимущественно в верхних отделах тонкой кишки. В норме из 10-20 мг железа, поступающего с пищей, энтероцитами абсорбируется 1-2 мг.

При гемохроматозе сердца отмечается интенсивное всасывание железа в кишечнике и резкое увеличение его запасов: в миокарде — в 5-25 раз, в печени и поджелудочной железе — в 50-100 раз. Свободное железо, обладая сильным редокс-потенциалом, способно запускать цепные свободнорадикальные реакции и вызывать токсическое повреждение макромолекул белков, липидов и нуклеиновых кислот.

Гемохроматоз сердца может быть первичным и вторичным. Первичный гемохроматоз сердца – наследственное заболевание, проявляющееся в четырех формах: аутосомно-рецессивной; ювенильной; связанной с мутацией в трансферриновом рецепторе 2-го типа и аутосомно-доминантной.

Вторичный гемохроматоз сердца развивается при избыточном поступлении железа в организм в случае длительного неконтролируемого приема железосодержащих препаратов, при повторных частых гемотрансфузиях.

Симптомы гемохроматоза сердца
Многообразие симптоматики гемохроматоза определяется поражением различных органов: сердца, кожных покровов, печени, поджелудочной железы, гипофиза, суставов и др. Течение заболевания обычно медленное, с постепенным развитием и преобладанием отдельных проявлений. Классическая триада, наиболее характерная для терминальной стадии гемохроматоза, включает цирроз печени, пигментацию кожи, сахарный диабет.

Имеются случаи заболевания с первичным поражением сердца без развития сахарного диабета и пигментации кожи. При гемохроматозе отмечаются выраженный фиброз сердечной мышцы с преимущественным нарушением проводящей системы сердца. Гемохроматоз проявляется увеличением размеров сердца и расширением его полостей, сбоем сердечного ритма (пароксизмальной тахикардией, мерцательной аритмией), право- или левожелудочковой сердечной недостаточностью, артериальной гипотонией, периферическими отеками.

При гемохроматозе сердца кожа приобретает бронзовый оттенок, особенно на открытых участках (лице, шее, конечностях, области половых органов). Цирроз печени характерен для 90-95% случаев гемохроматоза и сопровождается болями в животе, диспепсией, гепатомегалией, исхуданием, иногда не резко выраженной желтухой. Сахарный диабет, наблюдающийся на поздних стадиях у 70 – 80 % больных гемохроматозом сердца, проявляется жаждой, полиурией.

При гемохроматозе может отмечаться недоразвитие половых органов, снижение либидо, бесплодие, атрофия яичек и феминизация — у мужчин, нарушение менструального цикла — у женщин. Возможно развитие артропатий, периферических невритов, надпочечниковой недостаточности, редко — портальной гипертонии с расширением вен пищевода.

Прогрессирование гемохроматоза может осложняться нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда, острой печеночной недостаточностью, асцитом, внутренним кровотечением из вен пищевода, тромбозом сосудов печени и селезенки, иногда — печеночной и диабетической комой, раком печени.

Лечение гемохроматоза сердца направлено на снижение количества железа в организме, предупреждение развития серьезных осложнений и проводится с использованием немедикаментозных, медикаментозных и хирургических методов. Пациентам с гемохроматозом сердца показана диета с ограничением продуктов и препаратов с высоким содержанием железа, алкоголя, легкоусвояемых углеводов.

Систематические кровопускания (1-2 раза в неделю по 500 мл крови), гирудотерапия, плазмаферез и гемосорбция помогают снизить уровень запасов железа в организме, улучшают самочувствие больных с гемохроматозом сердца. Кровопускания можно выполнять амбулаторно до снижения показателей метаболизма железа (Fe, Hb, ферритина) до нижней границы нормы. После кровопусканий проводится введение плазмы или альбумина, рекомендуется прием пищи, богатой белком.

Патогенетическое лечение гемохроматоза включает внутримышечное или внутривенное введение дефероксамина, способствующего усиленному выведению железа с мочой и предупреждающего развитие цирроза в печени. В комплексной терапии нарушений функции печени, сердечно-сосудистой и эндокринной системы при гемохроматозе сердца используют инсулин, гормональные, сердечные препараты. Хирургическое лечение показано больным с гемохроматозом сердца при развитии цирроза печени (трансплантации печени) и выраженной артропатии (эндопротезирование суставов).

Читайте также