Гемимегалэнцефалия — клиника, диагностика

5 ноября, 2024 Неврология  Нет комментариев

Гемимегалэнцефалия является сложной патологией, которая включает в себя нарушения пролиферации, миграции и патологическую дифференцировку. Этот процесс может затронуть только головной мозг или и мозг и мозжечок. Причина одностороннего поражения до сих пор неясна (Flores-Sarnat et al., 2003). Возможно распространение процесса на противоположную сторону, что обязательно учитывается при решении о хирургическом вмешательстве (Chugani, 1996). В некоторых исследованиях показано, что повреждение противоположного полушария может быть следствием нарушения циркуляции мозгового кровотока (Soufflet et al., 2004) и двустороннего насыщения кислородом (Alfonso et al., 2004), поэтому предполагается, что раннее оперативное вмешательство позволит избежать ухудшения. Структура извилин на стороне повреждения изменена, напоминая пахигирическую или полимикрогирическую кору (Friede, 1989).

Микроскопические исследования (Robain et al., 1988, Flores-Sarnat, 2002, Flores-Sarnat et al., 2003, Salamon et al., 2006) показали диффузное утолщение коры с нагромождением серого вещества и отсутствием ламинарной организации. Дезориентированные нейроны имели широкий разброс. Bosnian et al. (1996) выявили нормальное эуплоидное ДНК. В некоторых случаях обнаруживали очаговые гетеротопии серого вещества. Часто присутствовали гигантские нейроны (Bosman et al., 1996, Salamon et al., 2006); клетки, подвергшиеся баллонной дистрофии, определялись в 50% случаев. Barkovich и Chuang (1990) обнаружили аномалии миграции в 11 из 12 случаев. В одном случае присутствовал гамартоматозный процесс. Клинические проявления включают различную степень умственной отсталости и судорог, нередко встречаются инфантильные спазмы или так называемый синдром Отахара ассоциированный с очаговыми приступами. Присутствует гемипарез. Наводящее на мысль о гемимегалэнцефалии данные ЭЭГ включают вспышки-подавления активности, альфа-подобную активность, напоминающую таковую при агирии-пахигирии или повторяющиеся трехфазные комплексы (Paladin et al., 1989, Konkol et al., 1990, Vigevano et al., 1996).

Читайте также