Дисплазии черепа с поражением нервной системы

2 июля, 2024 Неврология  Нет комментариев

Дисплазии черепа с поражением нервной системы

Большое количество костных дисплазий затрагивает череп, особенно основание черепа, и может быть причиной неврологических нарушений (Lachman, 1997). Некоторые из них представлены в таблице ниже. В таких случаях поражение центральной нервной системы может быть вызвано различными механизмами, чаще всего компрессией спинного мозга или черепных нервов в отверстиях основания черепа и внутричерепной гипертензией из-за влияния утолщения кости на внутричерепной объем или венозную гипертензию (см. главу 6). Другие механизмы включают сочетанные мальформации головного мозга и процессы неясного происхождения, такие как внутримозговая кальцификация.

Аплазиия большого крыла клиновидной кости в некоторых случаях сочетается с нейрофиброматозом 1 типа. Нейрофиброматоз 1 типа может быть причиной пульсирующего экзофтальма. а) Поражение черепных нервов при дисплазии черепа. Среди пациентов с дисплазиями черепа чаще всего встречаются поражения II и VII пар черепных нервов. Также часто отмечается поражение лицевого нерва. Реже встречается поражение V и IX—XII пар черепных нервов и глазодвигательного нерва. Сдавление зрительного нерва обычно приводит к его первичной атрофии, со стремительным развитием вплоть до полной слепоты, так как часто является следствием остеопетроза (Lehman et al., 1977). Также возможно развитие вторичной атрофии зрительного нерва после эпизодов повышения внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва, вероятно, в результате обструкции вен. Эпизоды повышения внутричерепного давления с рвотой, закупоркой вен основания черепа и отеком иногда поддаются лечению глюкокортикоидами, что было зарегистрировано у одного пациента в краниометафезарной дисплазией. Тугоухость обычно вызвана сдавлением VIII пары черепных нервов в костном канале. Тем не менее, причиной также может быть поражение улитки за счет утолщения и уплотнения кости. Тугоухость, как и параличи других черепных нервов, часто имеет прогрессирующий характер. Внутренний гиперостоз черепа является недавно описанным наследственным синдромом с поражением ряда черепных нервов (Manni et al., 1990).

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки
Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Оставить комментарий