-
Врожденный порок сердца
18 сентября, 2020 Кардиология
-
Дефект межжелудочковой перегородки
ДМЖП — сообщение между левым и правым желудочком сердца, из-за чего происходит патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. У взрослых этот порок встречается реже, чем у детей. Это объясняется тем, что еще в детстве человеку проводят операцию, а в части случаев порок исчезает самостоятельно, особенно, если дефект небольшой.Вероятно сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с ДМПП, коарктацией аорты, подклапанным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком и т.д. У взрослых рассматриваемый порок может встречаться по причине невыявления в детском возрасте или непроведения хирургического вмешательства. При большом сбросе крови слева направо развиваются легочная гипертензия и необратимый склероз легочных артериол.
СимптомыДефекты небольших размеров могут протекать без явной клинической симптоматики. При средних размерах ДМЖП ребенок отстает в физическом развитии, у него часто бывают инфекции дыхательных путей. Для больших дефектов типична клиника, включающая увеличение печени, одышку при физической нагрузке, ортопноэ, отеки ног. Синдром Эйзенменгера проявляется так:
боли в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой
выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке
эпизоды потери сознания
кровохарканье
ДиагностикаДля диагностики важно учесть фактор отставания пациента в развитии. Может быть сердечный горб. Пальцы верхних конечностей выглядят как барабанные палочки, есть цианоз, он становится сильнее при физнагрузках. Также типичны внешние признаки эритроцитоза. При пальпации фиксируют систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.
Аускультация является важным диагностическим методом. Выявляет грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в 3-м и 4-м межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. При больших размерах рассматриваемого порока шума в сердце может не быть, потому что давление крови в правом и левом желудочках выравнивается.
При небольших дефектах ЭКГ изменений не показывает. При среднем размере пороков фиксируют отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ. При больших размерах пороков на ЭКГ могут проявиться признаки гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.
Рентгенологическое исследование не обнаруживает изменений, если дефекты маленькие. Если слева направо сбрасывается значительное количество крови, то обнаруживают усиление сосудистого рисунка и признаки увеличения правого желудочка. Также с помощью данного метода можно обнаружить легочную гипертензию.
При помощи эхокардиографии можно визуализировать ДМЖП. Катетеризация полостей сердца может обнаружить давление в легочной артерии, превышающее норму, и его величина имеет решающее значение для определения лечения: консервативное или операция.
Лечение
Хирургические методы не актуальны для ДМЖП небольших размеров, потому что их течение благоприятно. Также к хирургии не прибегают при нормальном давлении в легочной артерии. Показанием к оперативному лечению является средний или большой дефект межжелудочковой перегородки с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1. Если дефект имеет большие размеры, эффект от операции спрогнозировать почти нереально. При правильно и вовремя проведенных операциях прогноз в основном благоприятный. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП — около 4%, потому нужна профилактика данного осложнения.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло — врожденный порок сердца, который включает четыре составляющих:стеноз легочной артерии
большой, высокорасположенный ДМЖП
компенсаторная гипертрофия правого желудочка
декстропозиция аорты
При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, потому систолическое давление в правом и левом желудочках равно. Если сопротивление легочному кровотоку значительное, то сброс крови происходит справа налево, что вызывает полицитемию и цианоз. Стеноз легочной артерии делится на инфундибулярный (распространен больше) и клапанный (распространен меньше). При физических нагрузках увеличивается приток к сердцу крови. Но кровоток через малый круг кровообращения не становится больше. Развивается компенсаторная полицитемия.Симптомы и диагностика
Взрослые больные с тетрадой Фалло жалуются при визите к доктору на одышку. Также могут проявиться сердечные боли, которые не связаны с физической активностью, и сердцебиение. Также люди с тетрадой Фалло склонны к пневмониям и бронхитам. Доктор при осмотре отмечает цианоз, выраженный в большей или меньшей мере. Иногда синеть может не только кожа, но и слизистая оболочка полости рта. Человек может отставать в физическом развитии, типично изменение формы пальцев и ногтей.
Актуальны такие диагностические методы как аускультация сердца, пальпация. Проводят и лабораторные исследования, сначала это анализ крови. Обнаруживают:
повышение содержания гемоглобина
высокий эритроцитоз
СОЭ ниже нормы, до 0-2 мм/ч
Проводят электрокардиографию, по показаниям — ЭхоКГ. Рентгенологическое исследование выявляет повышенную прозрачность легочных полей, контуры сердца имеют форму сабо (деревянного башмака).
ОсложненияТЭЛА
инсульты
инфекционный эндокардит
выраженная сердечная недостаточность
разнообразные аритмии
абсцессы мозга
ЛечениеПрименяется исключительно хирургическое лечение, а именно пластика дефекта. Иногда хирургия включает 2 этапа: ликвидация стеноза легочной артерии, а далее пластика ДМЖП. Причиной летального исхода может стать абсцесс мозга, инсульт, аритмия и пр.
Триада Фалло
Это врожденный порок сердца, включающий ДМПП, стеноз легочной артерии и компенсаторную гипертрофию правого желудочка.Пентада Фалло
Это врожденный порок сердца, который состоит из 4-х компонентов тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, симптомы, диагностика и терапия аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП.
Читайте также
Оставить комментарий
Вы должнывойти чтобы комментировать..
Последние комментарии
Tatyana: Справиться с »
Никифор: Настоящее лечение »
Оксана: Кровотечения »
Вячеслав: Я в »
Олег: Я отдыхал в Син »