Врожденный порок сердца

18 сентября, 2020 Кардиология  Нет комментариев

Врожденный порок сердца

Дефект межжелудочковой перегородки
ДМЖП — сообщение между левым и правым желудочком сердца, из-за чего происходит патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. У взрослых этот порок встречается реже, чем у детей. Это объясняется тем, что еще в детстве человеку проводят операцию, а в части случаев порок исчезает самостоятельно, особенно, если дефект небольшой.

Вероятно сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с ДМПП, коарктацией аорты, подклапанным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком и т.д. У взрослых рассматриваемый порок может встречаться по причине невыявления в детском возрасте или непроведения хирургического вмешательства. При большом сбросе крови слева направо развиваются легочная гипертензия и необратимый склероз легочных артериол.

Симптомы

Дефекты небольших размеров могут протекать без явной клинической симптоматики. При средних размерах ДМЖП ребенок отстает в физическом развитии, у него часто бывают инфекции дыхательных путей. Для больших дефектов типична клиника, включающая увеличение печени, одышку при физической нагрузке, ортопноэ, отеки ног. Синдром Эйзенменгера проявляется так:

боли в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой
выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке
эпизоды потери сознания
кровохарканье
Диагностика

Для диагностики важно учесть фактор отставания пациента в развитии. Может быть сердечный горб. Пальцы верхних конечностей выглядят как барабанные палочки, есть цианоз, он становится сильнее при физнагрузках. Также типичны внешние признаки эритроцитоза. При пальпации фиксируют систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация является важным диагностическим методом. Выявляет грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в 3-м и 4-м межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. При больших размерах рассматриваемого порока шума в сердце может не быть, потому что давление крови в правом и левом желудочках выравнивается.

При небольших дефектах ЭКГ изменений не показывает. При среднем размере пороков фиксируют отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ. При больших размерах пороков на ЭКГ могут проявиться признаки гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование не обнаруживает изменений, если дефекты маленькие. Если слева направо сбрасывается значительное количество крови, то обнаруживают усиление сосудистого рисунка и признаки увеличения правого желудочка. Также с помощью данного метода можно обнаружить легочную гипертензию.

При помощи эхокардиографии можно визуализировать ДМЖП. Катетеризация полостей сердца может обнаружить давление в легочной артерии, превышающее норму, и его величина имеет решающее значение для определения лечения: консервативное или операция.

Лечение

Хирургические методы не актуальны для ДМЖП небольших размеров, потому что их течение благоприятно. Также к хирургии не прибегают при нормальном давлении в легочной артерии. Показанием к оперативному лечению является средний или большой дефект межжелудочковой перегородки с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1. Если дефект имеет большие размеры, эффект от операции спрогнозировать почти нереально. При правильно и вовремя проведенных операциях прогноз в основном благоприятный. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП — около 4%, потому нужна профилактика данного осложнения.

Тетрада Фалло
Тетрада Фалло — врожденный порок сердца, который включает четыре составляющих:

стеноз легочной артерии
большой, высокорасположенный ДМЖП
компенсаторная гипертрофия правого желудочка
декстропозиция аорты
При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, потому систолическое давление в правом и левом желудочках равно. Если сопротивление легочному кровотоку значительное, то сброс крови происходит справа налево, что вызывает полицитемию и цианоз. Стеноз легочной артерии делится на инфундибулярный (распространен больше) и клапанный (распространен меньше). При физических нагрузках увеличивается приток к сердцу крови. Но кровоток через малый круг кровообращения не становится больше. Развивается компенсаторная полицитемия.

Симптомы и диагностика

Взрослые больные с тетрадой Фалло жалуются при визите к доктору на одышку. Также могут проявиться сердечные боли, которые не связаны с физической активностью, и сердцебиение. Также люди с тетрадой Фалло склонны к пневмониям и бронхитам. Доктор при осмотре отмечает цианоз, выраженный в большей или меньшей мере. Иногда синеть может не только кожа, но и слизистая оболочка полости рта. Человек может отставать в физическом развитии, типично изменение формы пальцев и ногтей.

Актуальны такие диагностические методы как аускультация сердца, пальпация. Проводят и лабораторные исследования, сначала это анализ крови. Обнаруживают:

повышение содержания гемоглобина
высокий эритроцитоз
СОЭ ниже нормы, до 0-2 мм/ч
Проводят электрокардиографию, по показаниям — ЭхоКГ. Рентгенологическое исследование выявляет повышенную прозрачность легочных полей, контуры сердца имеют форму сабо (деревянного башмака).

Осложнения

ТЭЛА
инсульты
инфекционный эндокардит
выраженная сердечная недостаточность
разнообразные аритмии
абсцессы мозга
Лечение

Применяется исключительно хирургическое лечение, а именно пластика дефекта. Иногда хирургия включает 2 этапа: ликвидация стеноза легочной артерии, а далее пластика ДМЖП. Причиной летального исхода может стать абсцесс мозга, инсульт, аритмия и пр.

Триада Фалло
Это врожденный порок сердца, включающий ДМПП, стеноз легочной артерии и компенсаторную гипертрофию правого желудочка.

Пентада Фалло
Это врожденный порок сердца, который состоит из 4-х компонентов тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, симптомы, диагностика и терапия аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП.

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>