Врожденные пороки сердца

20 июля, 2021 Кардиология  Нет комментариев

Врожденные пороки сердца могут возникать в результате воздействия на беременную женщину инфекций, лекарств, алкоголя. Иногда причина — генетические заболевания. Есть разные способы лечения пороков — от назначения лекарств до хирургических операций.

Термином “врожденные пороки сердца” обозначают целый ряд дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца. К распространенным проблемам относят дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Эти патологии формируются до рождения в отличие от приобретенных, которые возникают в течение жизни. Пороки сердца считают одними из самых частых видов врожденных дефектов, их выявляют у каждого девятого из тысячи новорожденных.

Почему возникают врожденные пороки сердца
Исследователи считают, что воздействие на сердце во время его развития может вызвать структурные аномалии, то есть изменения в строении тканей. Обычно это происходит на 5-й неделе беременности. Не всегда возможно точно установить причину, однако риск врожденного порока могут увеличить следующие состояния:

Генетические заболевания. Половина детей с синдромом Дауна страдают пороками сердца, в 90% случаев это септальные (перегородочные) дефекты. Синдром Тернера поражает только девочек, у 25% из них — пороки клапанов сердца или аномалии артерий. Также у детей с синдром Нунан в 80% есть врожденные пороки, половину их составляет пульмональный стеноз.
Плохо контролируемый сахарный диабет первого и второго типа во время беременности. Он в пять раз повышает риск пороков. Обычно возникает транспозиция (неправильное расположение) магистральных сосудов. Гестационный диабет, т.е. возникший во время беременности, не увеличивает риск возникновения врожденных проблем с сердцем.
Употребление алкоголя во время беременности. Половина детей с фетальным алкогольным синдромом имеет пороки, чаще это желудочковые или предсердные перегородочные дефекты.
Инфекции во время беременности, например, краснуха. Обычно эта вирусная инфекция протекает легко у детей и взрослых. Однако, если заражение впервые произошло на ранних сроках беременности — в 8-10 недель — возможны множественные пороки развития. Женщины, переболевшие гриппом в течение первого триместра, имеют в два раза больше шансов родить ребенка с врожденным пороком сердца.
Прием лекарств при беременности, например, противосудорожных или литий-содержащих средств. Также опасны препараты для лечения акне — топические ретиноиды и изотретиноин. Употребление ибупрофена в первом триместре в два раза повышает риск порока сердца.
Фенилкетонурия. Это редкое генетическое заболевание. Лечат его приемом диетических добавок и низкобелковой диетой. Беременные, которые не следуют этим указаниям, имеют в шесть раз больше шансов родить ребенка с пороками, нежели здоровые женщины.
Типы врожденных пороков сердца
Существует много видов врожденных пороков сердца, иногда они сочетаются.

Септальные дефекты, когда есть ненужное отверстие между двумя камерами сердца. Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки. В первом случае дополнительная кровь поступает через дефект в правое предсердие, вызывая его растяжение и увеличение. При отверстии между желудочками избыточный поток крови поступает из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Это приводит к повышению давления в легочной артерии, перегрузке в малом круге кровообращения. Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных. Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.
Коарктация аорты, при которой в основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Примерно в половине случаев сужение настолько серьезно, что требует немедленного хирургического лечения сразу после рождения.
Стеноз клапана легочного ствола. В месте заслонок, контролирующих поток крови из правого желудочка в легочную артерию, имеется сужение. Это означает, что сердце должно работать в усиленном режиме, чтобы протолкнуть кровь через узкое место. Эта аномалия составляет 10% пороков сердца.
Транспозиция магистральных сосудов — легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.
Открытый артериальный проток. Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.
Тетрада Фалло — сочетание четырех дефектов. Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей. Четверку составляют:
Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие между левым и правым желудочками.
Легочный стеноз – сужение легочного клапана.
Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышцы правого желудочка.
Смещение аорты – сосуд выходит из сердца в аномальном месте.
В результате этой комбинации общее количество кислорода в крови снижается и вызывает недостаточное питание тканей.

Симптомы и признаки
Каждый порок проявляет себя по-разному. В легких случаях дефекты не вызывают никаких проблем до подросткового возраста. Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:

тахикардия — сердце бьется чаще, чем в норме;
повышенная утомляемость;
чрезмерная потливость;
учащенное дыхание;
синеватый оттенок кожи — цианоз или бледность;
быстрое наступление усталости при кормлении;
деформация ногтей.
Диагностика
Во многих случаях проблему выявляют во время беременности. Делают это во время планового УЗИ на сроке 18-22 недели. Для подтверждения возможно выполнение эхокардиографии плода.

После рождения заподозрить болезнь можно, если есть характерные клинические признаки пороков. Также измеряют частоту сердечных сокращений, прослушивают тоны сердца для выявления шумов.

Инструментальные исследования

эхокардиография;
электрокардиография;
рентген грудной клетки;
пульсоксиметрия — измерение количества кислорода в крови;
катетеризация сердца — гибкую трубку продвигают в сердце через сосуд в рук или ноге; затем производят измерение давления в полостях сердца. Возможно введение красителя через катетер, что позволяет оценить форму и функцию сердечных камер и сосудов.
Лечение
Помощь при врожденных пороках сердца зависит от конкретного дефекта. В легких случаях за ребенком наблюдают, так как возможна компенсация с возрастом. В более тяжелых ситуациях проводят хирургическое лечение с последующим долговременным мониторингом состояния. В некоторых случаях до операции назначают лекарства для стабилизации и уменьшения выраженности симптомов. Это могут быть мочегонные средства для удаления избытка жидкости и облегчения дыхания, сердечные гликозиды, которые увеличивают силу сокращения сердечной мышцы.

Читайте также