Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) — причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

26 августа, 2022 Кардиология  Нет комментариев

Врожденно корригированной транспозиция магистральных артерий (ТМА) называют анатомическое состояние, когда дискордантное расположение предсердий и желудочков сопровождается дискордантным вентрикулоартериальным соединением.

а) Морфология. Врожденно корригированная ТМА — редкий порок (частота 75%). У 5% пациентов с врожденно корригированной ТМА уже при рождении выявляется полная АВ-блокада из-за врожденных аномалий проводящей системы.

б) Патофизиология врожденно корригированной транспозиции магистральных артерий. В отсутствие сопутствующих пороков (изолированная врожденно корригированная ТМА) больные могут доживать до 70-80 лет. Прогрессирующая недостаточность системного (трехстворчатого) клапана и дисфункция системного (правого) желудочка обычно развиваются в 4-й декаде жизни, а предсердные тахиаритмии — в 5-й декаде жизни.

В дополнение к пациентам с врожденной полной АВ-блокадой частота развития приобретенной полной АВ-блокады составляет 2% в год (наиболее часто — во время кардиохирургических вмешательств). Больным с сопутствующими пороками — ДМЖП, пульмональным стенозом, патологией левого (трехстворчатого) клапана — часто выполняют паллиативные хирургические вмешательства (системно-легочное шунтирование при развитии цианоза) или коррекцию сопутствующих пороков, однако состояние значительного количества таких пациентов естественным образом сбалансировано сочетанием ДМЖП и обструкции ВОЛЖ. Несмотря на наличие цианоза, они чувствуют себя хорошо и не нуждаются в оперативном вмешательстве в течение многих лет.

в) Симптомы и клиника: 1. Неоперированные пациенты. При отсутствии сопутствующих пороков (< 5% больных) течение заболевания может быть бессимптомным до достижения пациентом зрелого возраста. Одышка, снижение ТФН вследствие ХСН, а также сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий наиболее часто возникают в 5-й или 6-й декаде жизни.

У пациентов с ДМЖП и пульмональным стенозом возможно развитие парадоксальных эмболий или цианоза, особенно при выраженном пульмональном стенозе. При физикальном осмотре больных с неосложненным течением заболевания выявляется срединное смещение верхушки сердца вследствие расположения желудочков бок о бок.

При пальпации можно определить аортальный компонент II тона (А2) во втором межреберье слева от грудины вследствие расположения аорты кпереди. Выслушивается единый II тон (S2) (его аортальный компонент А2), поскольку пульмональный компонент (Р2) обычно не определяется в результате смещения ЛА кзади. Кроме того, можно услышать шум, связанный с наличием ДМЖП или недостаточностью левого АВ-клапана. Шум пульмонального стеноза иррадиирует вверх и вправо, отражая соответствующее расположение легочного ствола. При наличии полной АВ-блокады определяются «пушечная» а-волна и I тон (S1) различной интенсивности.

Читайте также