Течение и прогноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

27 сентября, 2022 Кардиология  Нет комментариев

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это специфическое сердечно-сосудистое заболевание (ССЗ), которое может проявиться клинически в любой период жизни (от рождения до > 90 лет). Пациенты в младенчестве и в старости имеют одинаковые генетические дефекты и процессы, лежащие в основе болезни, но не всегда — идентичные клинические проявления. За последние 10 лет врачи стали лучше понимать клиническое течение ГКМП в целом. В популяции пациентов, характерной для населения в целом, без учета отбираемых для лечения в высокоспециализированных медицинских центрах (что более репрезентативно в плане истинного уровня заболеваемости), общая смертность, связанная с ГКМП, составляет 1% в год, но несколько выше среди детей (2% в год). Уровень смертности от 3 до 6% в год, полученный при изучении контингента, тщательно отобранного для лечения в крупных центрах специализированной помощи, был смещен в сторону пациентов высокого риска и не отражает современную популяцию. Клиническое течение ГКМП, как правило, разнообразно.

Пациент может длительное время оставаться стабильным, а до 25% пациентов, госпитализированных с ГКМП, возвращаются к нормальной жизни с минимальными потерями трудоспособности или без них, а также без необходимости серьезных терапевтических вмешательств. ГКМП среди взрослых людей (особенно старше 50 лет) не увеличивает показатели общей смертности сверх ожидаемых для населения в целом, тем самым свидетельствуя об обоснованной уверенности относительно прогноза для многих пациентов. Однако высокий риск серьезных осложнений и ранней смерти присущ популяции пациентов с ГКМП. Заболевание у многих пациентов имеет специфическое патологическое течение с такими клиническими событиями, которые в конечном счете определяют стратегию лечения. Этими событиями могут быть: (1) прогрессирование симптомов СН с одышкой на выдохе и функциональными ограничениями (часто сопровождаются болью в груди) при сохранной систолической функции ЛЖ; (2) нарастание СН (терминальная фаза), характеризующейся систолической дисфункцией и ремоделированием ЛЖ; (3) такие осложнения ФП, как эмболический инсульт и СН; (4) ранняя неожидаемая внезапная смерть (ВС( (наиболее часто у подростков и молодых людей). Однако прогнозировать клиническое течение и исход для каждого пациента с ГКМП сложно из-за выраженных различий клинических проявлений болезни и длительного периода потенциального риска у молодых пациентов.

а) Сердечная недостаточность при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). При ГКМП часто встречается определенная степень СН, но развитие тяжелых функциональных ограничений (III или IV ФК NYHA) не характерно (только у 10-15% всей популяции пациентов).

Главными факторами, определяющими развитие СН при сохранной систолической функции ЛЖ, вероятно, являются обструкция ВОЛЖ и ФП, а в некоторых случаях — диастолическая дисфункция. Предикторами долгосрочного исхода и смерти от СН являются выраженное увеличение размеров ЛП (поперечный размер > 50 мм) и микрососудистая дисфункция, выявляемая с помощью ПЭТ. В противоположность риску внезапной смерти при ГКМП, находящемуся в линейной зависимости от степени ГЛЖ, увеличение толщины стенки ЛЖ не ассоциируется с развитием тяжелой СН. Для первой декады жизни неблагоприятные кардиальные события не характерны, у младенцев и детей раннего возраста ГКМП редко бывает причиной тяжелой СН, но если наблюдается именно такая клиническая картина, прогноз неблагоприятный.

У 3% пациентов ГКМП манифестирует уже в терминальной стадии болезни в виде характерной систолической дисфункции с ФВ < 50%, при которой прогрессирующая СН (и часто ФП) сочетается с различными видами ремоделирования ЛЖ, чаще всего — с истончением стенок и/или дилатацией полости. Клиническое течение в подобном случае непредсказуемо, и частота развития рефрактерной СН, появления необходимости в трансплантации сердца и наступления ВС существенна (11% в год). Наиболее достоверный маркер риска развития терминальной стадии — семейный анамнез таких состояний.

Читайте также