Стеноз митрального клапана

18 мая, 2021 Кардиология  Нет комментариев

Стеноз митрального клапана — это уменьшение отверстия, соединяющего левое предсердие с левым желудочком сердца, из-за сращения створок клапана. Иначе этот порок называют митральным стенозом. Для него характерны:

преобразование структур клапанного аппарата;
увеличение соединительной ткани с рубцовыми изменениями кольца клапана на фоне хронического воспаления;
отложения кальциевых масс на створках, кольце и папиллярных мышцах клапана.
Сужение просвета между левым предсердием и желудочком
Митральный клапан поражается в 90 % всех пороков сердца. Обособленно от других заболеваний митральный стеноз встречается в 1/3 случаев всех митральных пороков. У 35-40 % больных он сочетается с недостаточностью митрального клапана — приобретённым пороком сердца, при котором во время сокращения левого желудочка кровь попадает не только в аорту, но и обратно в левое предсердие из-за неполного смыкания створок клапана .

На 100 000 населения приходится 50-80 пациентов со стенозом митрального клапана. Это заболевание начинает развиваться у людей после 30-ти лет и выявляется в большинстве случаев у женщин (75-80 %) . Доказано, что именно отцовская Х-хромосома, наследуемая девочками, является ответственной за дополнительные риски аутоиммунных заболеваний, которые являются одной из распространённых причин стеноза митрального клапана .

Митральный стеноз выявляется у 40-45 % людей с болезнями ревматической природы: артритами, васкулитами (болезнью Такаясу) и тяжёлыми заболеваниями соединительной ткани, например системной красной волчанкой.

Наиболее часто митральный стеноз возникает из-за ревматизма — системного поражения соединительной ткани воспалительно-иммунной природы с преимущественной локализацией в сердце. Пусковой фактор его развития — b-гемолитический стрептококк группы А.

Воспаление митрального клапана при ревматизме
Учитывая все причины заболевания, митральный порок разделяют на три группы:

Первая группа — врождённые стенозы с изменением структуры клапана. Возникают на этапе внутриутробного развития, а точнее в начале беременности. Они развиваются под воздействием различных экстремальных и неблагоприятных внешних факторов, нарушающих развитие плода: инфекционных заболеваний, алкоголя, курения, облучения.
Вторая группа — врождённые стенозы с изменением соединительнотканных элементов, из которых формируется клапан. Такие редкие изолированные пороки клапана относятся к генетически обусловленным аномалиям с семейным наследованием. При них во время формирования створок клапана образуются два небольших отверстия вместо одного.
Третья группа — приобретённые нарушения митрального клапана, в основном ревматического генеза. Также наблюдают приобретённые заболевания неревматической природы: изменения клапана вследствие ишемической болезни сердца, эндокардита и др

Симптомы стеноза митрального клапана
На начальных стадиях заболевания внешние изменения не наблюдаются. При увеличении стеноза клапана повышается лёгочное давление и появляются признаки «митральной» бледности: кончики пальцев, носа и ушных раковин становятся цианотичными, синюшного оттенка. При физической нагрузке цианоз усиливается — кожа становится сероватой из-за малого минутного объёма крови .

Цианоз пальцев
Другим признаком лёгочной гипертензии является одышка. Она практически не беспокоит малоактивного человека, но несёт реальную угрозу отёка лёгких, когда пациент увеличивает обычную физическую нагрузку.

Резкое ухудшение состояния происходит при воспалении дыхательных путей и лёгких, прогрессировании ишемической болезни сердца. Появляется мерцательная аритмия, возникают отёки конечностей, развиваются тромбоз и тромбоэмболии. Это говорит об осложнении болезни.

Митральный стеноз прогрессирует медленно, в результате чего больные ограничивают свою активность, сами того не замечая. У многих пациентов первые симптомы (усталость, одышка в положении лёжа и во время физической нагрузки, кровохарканье) проявляются только при наступлении беременности, после приступа ревматической лихорадки или при развитии мерцательной аритмии. У 15-20 % больных с мерцательной аритмией, не принимающих антикоагулянтные препараты, возникают системные эмболии с развитием ишемии внутренних органов, конечностей или инсульта, которые нередко становятся первыми проявлениями митрального стеноза .

Патогенез стеноза митрального клапана
Роль пускового механизма повреждения митрального клапана при ревматизме играет стрептококковая инфекция. Как правило, она поражает не только клапаны сердца, но и остальные сердечные структуры, в результате чего развивается панкардит — воспаление всех оболочек сердца. Для этого состояния характерны тромботические наложения в зоне соприкосновения створок клапана и в области комиссур — линий соприкосновения и сращения смежных створок. При этом увеличивается толщина створок, уменьшается их эластичность и подвижность . Чем меньше становится отверстие митрального клапана и подвижность створок, тем более выражен порок.

Створки и комиссуры митрального клапана
Изменения клапана приводят к фиброзу створок, сращению их между собой и распространению процесса на подклапанные структуры — хорды. Их сухожильные нити, соединяющие свободные края створок с папиллярными мышцами сердца, утолщаются, становятся короче и срастаются между собой. Такие подклапанные изменения приводят к подклапанному стенозу. При этом клапан приобретает вид «рыбьего рта», а створки, хорды и головки папиллярных мышц выглядят как единый конгломерат, который втянут в полость левого желудочка. Отверстие митрального клапана может быть большим, а стеноз продолжает развиваться на более низком, подклапанном уровне.

Хорды и папиллярные мышцы сердца
Развитие подклапанного стеноза
В связи с возникшими изменениям клапана и его структур в левом предсердии постепенно увеличивается давление. При прогрессировании и длительном существовании стеноза к нему присоединяется лёгочная гипертензия: давление в лёгочных венах увеличивается, возникает венозный застой.

Следующий этап патогенеза болезни — рефлекторный спазм (рефлекс Китаева). При подъёме давления до определённого уровня происходит раздражение рецепторов левого предсердия и лёгочных вен. Из-за этого рефлекторно сужаются мелкие лёгочные артерии на прекапиллярном уровне. Благодаря такому нервно-рефлекторному спазму капиллярная сеть лёгких предохраняет себя от переполнения кровью, при этом давление в лёгочных венах и левом предсердии не снижается. В дальнейшем развивается органическое сужение артериол, что приводит к лёгочной гипертензии и увеличению правого желудочка.

Правый желудочек
Нарушается движение крови в сосудах: снижается ударный и сердечный выброс. Это приводит к сопротивлению кровотока, что в свою очередь включает компенсаторные действия в виде увеличения производительность сердца — повышается частота сердечных сокращений. При увеличении давления в левом предсердии увеличивается и капиллярное лёгочное давление, что ведёт к развитию отёка лёгких.

Срыв компенсаторных механизмов приводит к:

возникновению мерцательной аритмии, которая дополнительно уменьшает сердечный выброс, приводя к задержке жидкости в организме и появлению отёков;
развитию функциональной недостаточности трёхстворчатого клапана между правым предсердием и желудочком, нарушению оттока крови по малому кругу кровообращения и одышке;
нарушению снабжения органов кровью в результате сниженного сердечного выброса и венозного застоя, что в итоге приводит к кахексии — истощению организма, которое проявляется общей слабостью, резкой потерей массы тела, снижением активности физиологических процессов и изменением психического состояния.
Классификация и стадии развития стеноза митрального клапана
В норме площадь отверстия митрального клапана равна 4-6 см². Клинически стеноз начинает проявляться при более чем двукратном его уменьшении .

Выделяют три степени стеноза:

умеренный стеноз — отверстие больше 1 см²;
значительный стеноз — отверстие составляет 0,5-1 см²;
резкий стеноз — отверстие сужается до 0,5 см²
Также в России используется классификация стеноза митрального клапана, предложенная в 1955 году врачами А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир . В ней выделяют пять стадий митрального стеноза:

I — стадия компенсации. У больного отсутствуют жалобы. Площадь отверстия клапана равна 3-4 см², диаметр левого предсердия не превышает 4 см.
II — стадия субкомпенсации. Пациент отмечает появление одышки во время физической нагрузки, возникают симптомы повышения давления в малом круге кровообращения, незначительно увеличивается венозное давление. Площадь отверстия клапана — около 2 см², диаметр левого предсердия — 4-5 см.
III — стадия начальной недостаточности кровообращения. Возникают отёки и другие симптомы, указывающие на застой крови в обоих кругах кровообращения. Сердце и печень увеличиваются. Венозное давление повышается. Площадь отверстия митрального клапана уменьшается до 1-1,5 см², диаметр левого предсердия становится больше 5 см.
IV — дистрофическая стадия. Недостаточность кровообращения становится более выраженной. Значительно увеличивается печень, возникают отёки и асцит — скопление жидкости в брюшине. Появляется мерцательная аритмия. Площадь митрального отверстия — менее 1 см², диаметр левого предсердия — более 5 см.
V — стадия терминальной недостаточности кровообращения. Наблюдается резко выраженное увеличение сердца и печени, асцит, отёки конечностей, одышка в состоянии покоя. Консервативное лечение не оказывает должного эффекта. Площадь отверстия клапана — менее 1 см², диаметр левого предсердия — более 5 см.

Читайте также