Системная красная волчанка

6 февраля, 2018 Кардиология  Нет комментариев

Системная красная волчанка — хронически прогрессирующая полисистемная болезнь, встречающаяся у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин. Начинается с подросткового возраста. Она регистрируется во всем мире, во всех климатических зонах, но не является широко распространенной болезнью. Довольно часто системная красная волчанка встречается среди негритянок, проживающих в Америке.

Этиология
Этиология окончательно не выяснена. По-видимому, заболевание вызывается взаимодействием факторов окружающей среды (ультрафиолетовое излучение, стресс, несбалансированное питание, курение), генетических, гормональных (нарушение метаболизма эстрогенов) и социальных. Эта болезнь имеет много общего со СПИДом. Предполагается, что она вызывается медленными вирусами (ретровирусы или другие родственные).

Патогенез и патологическая анатомия
В основе развития системной красной волчанки лежат нарушения регуляции иммунной системы. При этом Т-клетки, лимфокины и монокины вызывают активацию В-клеток и их превращение в плазматические, вырабатывающие аутоантитела.

Аутоантитела присоединяются к собственным неизмененным антигенам и в виде иммунных комплексов циркулируют в организме, откладываются в органах, вызывая местное и системное воспаление.

Наиболее значительно поражается соединительная ткань подкожной клетчатки, сердца, почек и органов иммуногенеза (селезенка, костный мозг и лимфатические узлы). Во всех органах поражаются мелкие сосуды, в стенке которых развивается воспалительный процесс. Исходом является склероз. Макрофаги и нейтрофилы поглощают клетки с поврежденными антителами ядрами, превращаясь в «волчаночные клетки», которые встречаются в крови, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах.

Клиническая картина
Болезнь характеризуется полиморфностью симптомов. Начало похоже на ревматический артрит. Жалобы на недомогание, слабость, повышение температуры, кожные высыпания, быстрое похудание; наиболее часто поражаются суставы, преимущественно мелкие (кистей рук, лучезапястные, голеностопные), но возможно поражение крупных. Суставы припухают. Часто поражается кожа на лице, где возникает эритематозная сыпь, которая локализуется на спинке носа, скулах, по форме напоминает бабочку.

Поражаются серозные оболочки плевры, перикарда, брюшины с появлением боли, шума трения перикарда, плевры, выпотом. Затем появляются спайки в полостях. Жалобы больных на боли в сердце и клинические симптомы его органического поражения обусловлены перикардитом, эндокардитом, миокардитом. При поражении легких больных беспокоит одышка, сухой мучительный кашель, цианоз лица и конечностей. У больных могут быть диспептические боли в животе, понос из-за поражения желудочно-кишечного тракта. Боли в животе могут быть связаны с инфарктом селезенки. Поражение почек проявляется нефротическим, нефритическим или пиелонефритическим синдромами. В разгар болезни имеет место полиневрит с изменением чувствительности, снижением сухожильных рефлексов, болями в области нервных стволов. Возможны бред, галлюцинации, снижение интеллекта, памяти. Увеличиваются лимфатические узлы всех групп. В сыворотке больных обнаруживаются антинуклеарные антитела, в том числе антитела к неизмененной ДНК. В крови — анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Течение
Течение длительное рецидивирующее. Нередко заканчивается смертью в связи с недостаточностью функций жизненно важных органов или присоединением вторичной инфекции.

При остром течении болезнь длится 1–2 года без лечения, 5 лет и больше при лечении глюкокортикоидами. При подостром и хроническом течении болезни длительность жизни значительно возрастает, но в конце концов развиваются поражения многих органов.

Диагноз
Для системной красной волчанки типично сочетание признаков: сыпь в форме «бабочки» на переносице и щеках, капилляриты кистей рук, неэрозивный полиартрит, экссудативный полисерозит и лимфоаденопатия. Среди других системных признаков выделяют гломерулонефрит и поражение центральной и периферической нервной системы. Диагноз основывается на положительном тесте с обнаружением противоядерных антител, наличием в сыворотке гистонов, ЛЕ-клеток в периферической крови, костном мозге (зрелые нейтрофилы с включенной в их цитоплазму набухшей гомогенной массой, состоящей из распавшихся ядер).

Дифференциальный диагноз
Болезнь часто смешивают со многими другими. Требуется исключать ревматоидный артрит, синдром Фелти, синдром Шегрена. Кожные поражения могут напоминать синдром Стивенс—Джонсона, дерматомиозит, склеродермию. При поражении лимфатических узлов и селезенки следует исключать лимфому.

Лечение
Основным принципом лечения является подавление воспалительной реакции и иммунного ответа больного с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, кортикостероидов. Иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн) применяют при неэффективности гормональной терапии, у подростков, при наличии нефрита, поражении центральной нервной системы и легких.

При тяжелых формах болезни используют внутривенное введение метилпреднизолона или циклофосфамида. При быстром прогрессировании системной красной волчанки применяют плазмаферез.

В начале обострения дают иммуносупрессивные дозы кортикостероидов, затем вводят поддерживающие низкие дозы этих же препаратов.

Читайте также