Синдром Бругада как причина внезапной сердечной смерти

22 августа, 2022 Кардиология  Нет комментариев

Синдром Бругада (Brugada) характеризуется блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) и необычной формой неишемических элеваций сегмента ST-T в передних грудных отведениях, что связано с риском внезапной сердечной смерти (ВСС). Эта наследственная патология встречается чаще у мужчин в молодом и среднем возрасте. Мутации гена, связанные с сердечными Na+-каналами (SCN5A), наблюдали в меньшем числе случаев; существуют убедительные данные, что причиной могут быть другие дефекты ионного канала. Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) и изменения сегмента ST-T могут быть непостоянными и появляться или усиливаться при блокаде Na+-канала (например, флекаинидом). Риск ВСС предсказать трудно.

Стойкие базовые изменения на ЭКГ, синкопе, жизнеугрожающие аритмии, семейный анамнез ВСС и воспроизводимость желудочковой тахиаритмии во время электрофизиологического исследования (ЭФИ) в различных сочетаниях рассматривают как значимые предикторы. Задолго до того, как был описан синдром Brugada, в Юго-Восточной Азии были отмечены внезапная сердечная смерть (ВСС), происходящие по определенному сценарию у молодых мужчин. На Филиппинах их называют bangungut, в Японии — pokkuri, в Лаосе — lai-tai. В каждом случае наблюдали склонность к внезапной смерти (ВС) во сне; одно время в качестве причины подозревали токсины. Документально подтвержденные случаи были зарегистрированы у лаосцев, которые приехали в США после войны во Вьетнаме. В некоторых из этих наблюдений механизм был идентифицирован как ФЖ. Тот факт, что внезапную смерть (ВС) продолжали регистрировать в новой культурной среде, позволил предположить, что причиной такой патологии могла быть наследственная предрасположенность. Дальнейшие клинические и генетические наблюдения привели к заключению, что многие, если не все, пациенты должны были иметь синдром Brugada.

Читайте также