Сердечная недостаточность как следствие врожденного порока сердца (ВПС)

17 августа, 2022 Кардиология  Нет комментариев

Основные механизмы развития сердечной недостаточности (СН) в разных возрастных группах похожи, но причины, время манифестации и подходы к лечению часто различаются в зависимости от возраста. Развитие метода ЭхоКГ плода позволило диагностировать СН еще во внутриутробном периоде. Важнейшие признаки сердечной недостаточности (СН) у плода — отек кожи головы, асцит, выпот в полость перикарда и уменьшение подвижности плода. У недоношенных детей, особенно с массой тела при рождении < 1500 г, основной причиной СН является открытый артериальный проток (ОАП), другие формы структурных аномалий сердца встречаются редко. У доношенных новорожденных самыми ранними причинами СН яляются гипоплазия левых полостей сердца и коарктация аорты, устойчивые тахиаритмии, церебральные или печеночные артериовенозные фистулы и миокардит. К порокам, чаще всего приводящим к сердечной недостаточности (СН) у детей в возрасте старше 1-2 нед, когда уменьшение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) ведет к значимому шунтированию крови слева направо, относятся ДМЖП и АВ-дефекты, ТМА, общий артериальный ствол и тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Дети младше 1 года с мальформациями сердечно-сосудистой системы составляют 80-90% всех педиатрических больных с хронической сердечной недостаточностью (ХСН). У детей старшего возраста СН часто является проявлением приобретенных заболеваний или осложнением хирургического вмешательства на открытом сердце. Среди приобретенных заболеваний встречаются также ревматическая болезнь и эндомиокардит, инфекционный эндокардит, гематологические нарушения, расстройства питания и тяжелые аритмии. Различия между право- и левожелудочковой недостаточностью у новорожденных менее отчетливы, чем у детей старшего возраста и взрослых. Напротив, увеличение наполнения или повышение давления в ПЖ у новорожденных приводит к диспропорциональному снижению растяжимости ЛЖ по сравнению со старшими детьми и взрослыми и вызывает симптомы как системного, так и легочного венозного застоя. Лечение детей младшего возраста с сердечной недостаточностью (СН) должно включать тщательную оценку лежащих в основе патологии структурных и функциональных нарушений.

Основными задачами терапии являются увеличение сократительной способности сердца, улучшение перфузии периферических органов и тканей и уменьшение системного и легочного венозного застоя. Часто лекарственная терапия неэффективна в контроле проявлений аномальных нагрузок, вызванных основной врожденной патологией сердца. В этих случаях нужны дополнительная диагностика и срочное интервенционное или хирургическое вмешательство. На практике хроническая сердечная недостаточность (ХСН) у взрослых пациентов с ВПС встречается не часто, хотя предупреждение дисфункции миокарда является одной из основных задач терапии.

У взрослых с ВПС СН может развиваться при наличии субстрата (например, дисфункции миокарда, регургитации) или провоцирующего фактора (например, устойчивой аритмии, беременности, тиреотоксикоза). К группе пациентов, склонных к развитию СН, относятся больные с длительной перегрузкой объемом (например, с регургитацией и шунтами слева направо), с первичной дисфункцией миокарда (например, системным ПЖ, повреждением желудочков в ходе оперативного лечения или вследствие запоздалого лечения перегрузки желудочка). Эффективность лечения зависит от четкого понимания факторов, приведших к декомпенсации, и направленного воздействия на каждый обратимый фактор. Наибольшего успеха можно достичь при устранении основного фактора. Если это невозможно, применяют стандартную паллиативную терапию СН у взрослых, которая может включать ИАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), β-блокаторы, диуретики, ресинхронизирующую терапию, трансплантацию и новые методы лечения.

Читайте также