Пролапс митрального клапана — симптомы и лечение

17 мая, 2021 Кардиология  Нет комментариев

Из предсердий кровь должна поступать в желудочки сердца. Однако при определённой величине прогиба створки возможна митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. Это может вызвать увеличение полости предсердия, повышенное гидростатическое давление и нагрузку на него.Впервые термин «пролапс митрального клапана» предложил профессор Д. М. Крили в 1968 году, а комплекс жалоб и проявлений в 1963 году описал кардиолог Г. Б. Барлоу.

В последние годы частота выявляемости пролапса митрального клапана увеличивается. У новорождённых ПМК диагностируется редко, однако с возрастом встречаемость патологии увеличивается: в раннем возрасте (5-6 лет) она составляет 6 %, в подростковом возрасте (11-15 лет) — 31 %, в 30 лет — 40 %, а в 60 лет — 77 % [6]. У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у обоих полов, но после 10 лет патологию чаще регистрируют у девочек (соотношение 2:1) .

Выделяют первичный (врождённый) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретённый). Первичный ПМК бывает семейным (наследственным) или несемейным (случайным).

Причина пролапса митрального клапана продолжает изучаться. Его связывают с нарушением строения створок и хорд. В настоящее время предполагают, что первичный пролапс является проявлением общей болезни соединительной ткани. Такое нарушение, вероятнее всего, возникает в процессе эмбрионального развития в результате неправильной эволюции соединительной ткани . Семейный первичный пролапс передаётся по аутосомно-доминантному типу (наследование преобладающих признаков, которые располагаются не в половых хромосомах X и Y).

Первичный ПМК часто встречается у пациентов с коагулопатиями (болезнью Виллебранда и др.), с заболеваниями соединительной ткани (синдромами Марфана, Элерса — Данлоса и гипермобильности суставов). Это поддерживает гипотезу нарушений клеток мезенхимы (внутреннего «наполнения» тканей) в период эмбриогенеза . Пациенты с болезнью соединительной ткани и сопутствующим ПМК часто имеют характерный внешний вид: это люди с узким передне-задним диаметром грудной клетки и воронкообразной деформацией грудной клетки типа pectus excavatum.

Реже ПМТ может наследоваться по Х-сцепленному рецессивному типу. Впервые связывать пролапс митрального клапана с этим типом наследования стали после исследований П.Л. Монтелеоне и Л.Ф. Фагана в 1969 году. При этом в одной семье степень проявления пролапса может быть различной .

Х-сцепленное рецессивное наследование
Отмечается увеличение частоты случаев пролапса митрального клапана, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями, а также с наджелудочковыми аритмиями.

Вторичным считают прогиб створки митрального клапана, который возникает в результате воспаления или повреждения окружающих тканей и самого клапана. ПМК вторичной природы может быть следствием различных состояний:

Воспалительных заболеваний сердца (миокардиты, ревматизм, инфекционный эндокардит, перикардит). После перенесённого воспаления клапан меняет свою форму, может возникать сердечная недостаточность.
Бактериальный эндокардит
Ишемической болезни сердца, например, с отрывом хорд клапана во время острого инфаркта миокарда.
Операций на митральном клапане, травм.
Миксом левого предсердия (доброкачественных опухолей) ;
«Спортивного» сердца (увеличения мышечного слоя стенок сердца в результате постоянных анаэробных нагрузок у спортсменов) .
Несмотря на наличие бессимптомных пациентов, в развитии синдрома пролапса митрального клапана в настоящее время придают значение вегетативной дисфункции, нарушению взаимодействия элементов нервной и сосудистой систем, системному дефекту биологических мембран, дефициту магния .

Симптомы пролапса митрального клапана
Пациенты с пролапсом митрального клапана часто не имеют никаких жалоб и симптомов. Это патологическое состояние обычно диагностируется при профилактическом или диспансерном осмотре, иногда при аускультации (выслушивании) сердца, иногда только при проведении эхокардиографии с допплеровским анализом (анализом кровотока). Однако многолетние наблюдения показывают, что у людей с данной патологией чаще, чем у других, возникают ощущения перебоев в работе сердца: «трепыхания», приступообразное сердцебиение. При обследовании эти ощущения могут соответствовать экстрасистолии, внезапным (пароксизмальным) тахикардиям и фибрилляции предсердий.

Фибрилляция предсердий
Часто эти состояния сочетаются с формированием панических атак — сильной, плохо управляемой тревоги с чувством страха смерти. Кроме того, больные отмечают одышку при умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, недомогание, повышенную тревожность, мнительность, потери сознания, снижение артериального давления при перемене положения (ортостатическая гипотензия) и боли в грудной клетке.

Болевой синдром в груди чаще сосредоточен в области сердца, бывает длительным, в отличие от стенокардии, он не связан с физической нагрузкой. Пациенты обычно описывают острые, «колющие» боли, однако обычно они не являются предвестниками тяжёлого состояния.

Патогенез пролапса митрального клапана
Митральный клапан имеет две тонкие створки, похожие на листочки: переднюю и заднюю. Обе створки прикреплены к митральному кольцу своим основанием. Со стороны желудочков к поверхности клапана крепятся множественные сухожильные хорды, которые присоединяют створки клапана к папиллярным мышцам. Задача митрального клапана — обеспечивать однонаправленный кровоток через подвижное крупное отверстие митрального клапана. Площадь этого клапана у здорового взрослого человека в норме — 4-6 см2.

Строение митрального клапана
Многочисленными исследованиями показано, что митральный клапан в норме состоит из трёх зон, расположенных от кольца клапанного отверстия до свободного края клапана:

Ближе к основанию клапан состоит из миоцитов (мышечных клеток) предсердия, клеток, вырабатывающих α-актин (из них строятся микроскопические белковые нити гладких мышц), из нервных волокон и их окончаний, поддерживающих электрофизиологическую связь с остальным сердцем.
Центральная зона состоит из тонких, но плотных коллагеновых сетей и виментин-положительных фибробластов, в которых образуются промежуточные филаменты — нитевидные белковые структуры, укрепляющие клетки и ткани.
Край митрального клапана более плотный и шероховатый, он богат гликозаминогликанами, которые удерживают воду, не позволяя клапану сжиматься при нагрузках .
Механизм развития ПМК различен при первичных и вторичных пролапсах. При первичной патологии прогиб створок митрального клапана происходит из-за избыточности ткани створки и включает в себя как неизменённые, так и деформированные участки створок. Основные особенности внутреннего строения при первичном пролапсе митрального клапана:

избыточное развитие спонгиозной (губчатой) ткани;
трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных (неподвижных), в рыхлую миксоматозную ткань, в которой отмечается повышенное содержание гиалуроновой кислоты;
истончение слоя коллагеновых волокон клапана;
формирование фиброза.
Всё это приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. По мере взросления человека увеличивается нагрузка на все органы, в том числе и на клапаны сердца. Так как ткани митрального клапана имеют более «хрупкое» строение, у людей с генетически обусловленными особенностями клапан начинает провисать, хорды, которые его удерживают, утолщаются или удлиняются. В результате кровь движется в обратном направлении (регургитация) из желудочка в предсердие.

В связи с вегетативной дисфункцией (нарушением регулирования сосудистого тонуса) у пациентов появляются боли в области сердца, нарушения ритма, нестабильное артериальное давление, липотимии (предвестники обмороков — слабость, бледность, нарушение потоотделения), гипервентиляционный (одышка) и астенический синдромы.

При вторичном пролапсе имеется поверхностный фиброз (уплотнение, рубцевание) створок клапана, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жёсткости. При этом сами «листочки» клапана теряют эластичность из-за недостатка фиброэластина. Уплотняется мышечное кольцо клапана, в результате чего размер отверстия и площадь створок клапана перестают совпадать. Это приводит к обратному «забросу» крови, недостаточности митрального клапана, от степени которой зависит состояние и самочувствие человека.

Митральная регургитация
Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана
Пролапс классифицируют по степени прогиба (пролапса) створок клапана:

I степень — прогиб створки на 3-6 мм;
II степень — прогиб створки на 7-9 мм;
III степень — прогиб створки на 7-9 мм.
На прогноз клинического течения пролапса митрального клапана влияет наличие и степень митральной регургитации. Согласно Клиническим рекомендациям, утверждённым Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, для оценки типа и степени митральной регургитации применяется анатомо-функциональная классификация по Карпантье [12]:

Тип I. Нормальная подвижность створок:

расширение предсердно-желудочкового кольца;
расщепление «листочков» клапана;
дефект в створке (несоответствие площади отверстия клапана и площади створок, при котором клапан не полностью перекрывает отверстие между предсердием и желудочком).

Тип II. Прогибание створок:

отсутствие хорд;
удлинение хорд;
удлинение сосочковых мышц.
Тип III. Ограничение подвижности створок.

Тип IIIА. Нормальные сосочковые мышцы:

сращение комиссур (областей соприкосновения створок клапанов в области их прикрепления к кольцу);
укорочение хорд;
изменение клапана по типу аномалии Эбштейна (когда полость правого предсердия больше нормы, а полость правого желудочка меньше нормы, что проявляется недостаточностью кровообращения в малом круге кровообращения).
Тип IIIБ. Аномалия сосочковых мышц:

парашютообразный клапан (при ультразвуковом обследовании сердца выглядит как парашют);
гамакообразный клапан (провисание по форме напоминает гамак);
агенезия (отсутствие) или гипоплазия (недоразвитие) сосочковых мышц.

Читайте также