Прогностическое значение поражения сердца у пациентов с болезнью Фабри

28 декабря, 2023 Кардиология  Нет комментариев

Актуальность

Сердце – один из органов, поражающихся при болезни Фабри. При этом его поражение нередко приводит к смертельному исходу.
Целью данного исследования была попытка классификация поражения сердца при болезни Фабри на стадии.

Методы

Участниками исследования были пациенты с подтвержденной болезнью Фабри. Всем им для оценки степени поражения сердца проводили эхокардиографическое исследование. Выделяли 4 стадии:
0 – отсутствие поражения сердца;
1 – гипертрофия левого желудочка (максимальная толщина стенки левого желудочка >12 мм);
2 – увеличение левого предсердия (объем левого предсердия >34 мл/м2);
3 – нарушение функции желудочков (снижение фракции выброса левого желудочка <50%, увеличение отношения E/e’ ≥15, снижение TAPSE <17 мм).
В качестве конечной точки оценивался комбинированный показатель, включивший смерть от всех причин, госпитализации по поводу сердечной недостаточности, развитие фибрилляции предсердий, серьезные бради- и тахиаритмии и ишемический инсульт.

Результаты

В исследовании были проанализированы данные 314 пациентов с болезнью Фабри. Из них у 174 (56%) поражение сердца отсутствовало (0), у 41 (13%) выявлялась 1 стадия, у 57 (18%) – 2 стадия и у 42 (13%) – 3 стадия.

В многофакторном регрессионном анализе более выраженная стадия поражения сердца была независимо связана с большим риском наступления событий, включенных в конечную точку (отношение рисков 2.086; 95% доверительный интервал 1.487-2.927; p<0.001).

Заключение

Таким образом, предложенная классификация поражения сердца при болезни Фабри на стадии может позволить более точно определить прогноз пациентов.

Читайте также