Паранеопластическая мозжечковая атрофия. Лимбический энцефалит

6 августа, 2024 Неврология  Нет комментариев

Паранеопластическая атрофия мозжечка самый частый паранеопластический нерологическнй синдром, который наблюдается прежде всего при мелкоклеточном раке легкого, раке яичников и лимфофаиулсматозд, Неврологические симптомы появляются за несколько месяцев или, реже, лет до клинических признаков онкологического заболевания, в большинстве случаев в начале появляется легкая шаткость при ходьбе, которая в течение нескольких недель или месяцев постепенно нарастает, приводя к симметричной тяжелой, инвалидшируюшей атаксии в туловище и конечностях» Обычно присоединяются дизартрия, дисфагия, нистагм и связанная с ним осиилюпсия, а также головокружение. Часто поражение мозжечка сочетается с двоением, глухотой, признаками поражения пирамидных путей и задних столбов, полиневролагией илеменпией.

Большинство пациентов утрачивают способность самостоятельно передвигаться. На AT или МРТ выявляют атрофию мозжечка. В ЦСЖ первоначально наблюдаются воспалительные изменения, затем состав ЦСЖ нормализуется. В плазме и ИСЖ часто выявляют антитела, реагирующие с клетками Пуркинье и, в части случаев, с экстрацерсбеллярными нейронами. Результаты гистологического исследования указывают на гибель клеток Пуркинье в коре мозжечка. Первичная опухоль, если ее удается обнаружить, обычно находился еще на стадии локального процесса. Антитела обычно выявляются у женщин с гинекологическими опухолями. Поэтому при их обнаружении необходим интенсивный поиск опухоли. Дегенерация мозжечка при лимфогранулематозе чаще наблюдается у мужчин. В отдельных случаях плазмаферез или внутривенный иммуногобулин оказывают положительный эффект.

Читайте также