Миопатии — характеристика кратко

14 июня, 2024 Неврология  Нет комментариев

Миопатии — характеристика кратко

а) Мышечная дистрофия. Генетические МД характеризуются прогрессирующей дегенерацией мышц с замещением мышечных волокон соединительной тканью. Разные типы МД отличаются друг от друга клиническими проявлениями. Диагноз подтверждается биопсией мышцы или генетическим анализом. Прогноз зависит от типа МД. Способов лечения МД не существует. Терапия может замедлить процесс и предупредить развитие контрактур и деформаций скелета, а также сохранить способность сидеть и ходить как можно дольше. Необходимо поддерживать нормальную массу тела. Лечебная физкультура направлена на предупреждение развития контрактур и респираторных нарушений. Пациенты с альвеолярной гиповентиляцией иногда нуждаются в неинвазивной вентиляции легких ночью. При болезни Дюшенна замедлить потерю мышечной силы могут кортикостероиды (преднизолон, дефлазакорт).

Полезными могут быть ортезы (ночные шины, коленоголеностопные ортезы). При необходимости коррекции контрактур и сколиоза проводятся хирургические операции. При нарушениях сердечного ритма требуется имплантация водителя ритма. Следует провести генетическую консультацию и проинформировать пациента о риске, связанном с общей анестезией. Общее и профессиональное обучение зависит от индивидуальных особенностей пациента. 1. МД Дюшенна. Заболевание начинается в раннем детстве. Постепенно развивается симметричная слабость проксимальных мышц (тазовый пояс, разгибатели голени → симптом Говерса) и их атрофия, которая распространяется дистально. Отмечаются задержка развития моторики, (псевдо-) гипертрофия икроножных мышц, кифосколиоз, гиперлордоз и слабость дыхательной мускулатуры. Примерно к 13 годам требуется инвалидное кресло. Результатом дистрофинопатии могут стать кардиомиопатия и когнитивные нарушения. 2. МД Беккера. Заболевание напоминает МД Дюшенна, но симптомы выражены слабее. Начало заболевания приходится на более поздний возраст, а способность ходить сохраняется дольше.

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки
Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Оставить комментарий