Коронарная фистула

2 ноября, 2022 Кардиология  Нет комментариев

Коронарная фистула

Общие сведения
Фистула коронарной артерии — редкий порок развития, заболеваемость которым в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще диагностируется в периоде новорожденности и раннего детства. Статистически значимых половых или расовых различий среди пациентов с коронарной фистулой не обнаружено. Зачастую встречаются фистулы с одиночным сообщением, но бывают и множественные дефекты.

Причины
Точная этиология порока не установлена. Считается, что аномалия формируется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода есть синусоидные сообщения, которые нужны для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до момента рождения, возможно появление коронарной аномалии.

Другая теория образования фистул указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. При этом вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, появляются аномальные шунты между венечными сосудами и полостями желудочков. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии служат различные варианты обструкции кровотока — например, при атрезии легочной артерии.

Патогенез
Основной патофизиологический механизм заболевания — развитие синдрома обкрадывания в участках миокарда, которые расположены дистальнее фистулы. В пораженном венечном сосуде постепенно снижается кровоток и диастолическое давление, что обусловлено сбросом большей части крови в полость с более низким давлением. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее устье расширяется.

С течением времени венечный сосуд дилатируется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные отделы миокарда страдают от ишемии сначала при физической нагрузке, а затем при повседневной активности и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвление и точечные разрывы интимы.

Классификация
В клинической кардиологии существует множество классификаций коронарной аномалии впадения. Все фистулы подразделяются на 2 группы:

врожденные (98-99%), которые сочетаются с другими пороками развития;
приобретенные, формирующиеся после хирургических вмешательств на миокарде или венечных сосудах.
Клиническое значение имеет тип дренирования фистулы, обуславливающий тяжесть симптоматики. Кардиолог и кардиохирург Ганс Банкл (Австрия) выделяет 2 типа фистул:

Артериовенозные соустья. Такие коронарные аномалии составляют около 90%, в основном являются врожденными. Происходит анастомозирование коронарной артерии с правыми отделами сердца, коронарным синусом либо легочным стволом.
Артерио-артериальные фистулы. Данный тип порока включает анастомозы сосудов, питающих миокард, с левым предсердием или желудочком. Наблюдается у 10% больных.
Более 50% мальформаций образуются в правой венечной артерии, 46% — в левой, 4% составляют билатеральные фистулы в обоих коронарных сосудах. Также выделяют одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. По диаметру сформировавшегося шунта различают малые коронарные фистулы с размером устья менее 2 мм и большие, которые имеют входное отверстие больше 2 мм.

Симптомы коронарной фистулы
Большинство малых венечных аномалий протекает бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей грудного возраста отмечаются приступы повышенной нервной возбудимости, потливость. У младенцев после 2-3 месяцев жизни наблюдается быстрая утомляемость при кормлении, плохая прибавка в весе. При крике кожные покровы вокруг рта приобретают синюшный оттенок. Иногда слышно свистящее дыхание во сне.

У пациентов взрослого возраста постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности. Одними из первых признаков становятся одышка и сердцебиение, которые возникают при физических нагрузках. Характерны постоянная слабость, снижение работоспособности. Больные замечают отеки ног, которые усиливаются к вечеру. Иногда беспокоит боль в прекардиальной области, которая напоминает приступ стенокардии.

Осложнения
Маленькие фистулы редко дают осложнения, но со временем они дилатируются, что повышает риск формирования аневризмы коронарного сосуда. Большие недиагностированные шунты связаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти у молодых людей в возрасте 20-35 лет. Частота осложнений увеличивается с возрастом. У 80-90% больных постепенно развивается хроническая ишемия миокарда, которая при отсутствии лечения приводит к ишемической кардиомиопатии.

Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и сердечной тампонадой. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные фистулы у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего начала атеросклероза венечных артерий. Иногда возникает инфаркт миокарда вследствие тромбоза фистулы.

Диагностика
Обследованием детей занимается педиатр совместно с детским кардиологом, взрослым больным требуется консультация терапевта-кардиолога. При малых аномалиях отсутствуют объективные симптомы заболевания. При больших фистулах выявляются патологические сердечные шумы, приглушенность тонов. Для подтверждения порока развития используют инструментальные исследования:

Эхокардиография. УЗИ сердца — «золотой стандарт» диагностики, который показывает дилатацию пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через фистулу проводят картирование.
Электрокардиография. Специфические изменения отмечаются при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двугорбый зубец Р, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка на кардиограмме регистрируются признаки ишемии миокарда.
КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — лучший неинвазивный метод для трехмерной реконструкции сердца и питающих его сосудов. В ходе исследования обнаруживаются даже дистально расположенные коронарные фистулы.
Коронарография. Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет осмотреть ход венечного сосуда, степень его расширения и диаметр фистулы. Для оценки характера кровотока дополнительно проводится катетеризация сердца.

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>