Каналопатия: электрическая болезнь миокарда

14 сентября, 2020 Кардиология  Нет комментариев

Каналопатия: электрическая болезнь миокарда

1.ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
В кардиологии примерно с середины ХХ века существует собирательное понятие «кардиомиопатия», объединяющее различные (и разнородные) нарушения сердечной деятельности, этиопатогенез которых не вполне ясен и требует дальнейших исследований. По мере накопления новых научных данных представления о механизмах формирования и развития таких нарушений постоянно дополняются, уточняются и проясняются. Соответственно, на международных кардиологических форумах периодически принимаются новые классификации кардиомиопатий, включающие более точные их определения и дифференциально-диагностические критерии (основанные на клинике, этиологии, изменениях на ЭКГ и пр.).

Сравнительно недавно было введено понятие «канальной кардиомиопатии» (кардиомиопатия ионных каналов или, кратко, каналопатия), которое также является собирательным и отражает общую суть нескольких специфических, ранее неясных расстройств сердечной деятельности. В отличие от многочисленных нарушений «механики» миокарда (различные растяжения, сужения, аномальные сообщения между внутренними структурами), каналопатии обусловлены нарушениями «электроснабжения» на клеточном или, вернее, молекулярном уровне. Отсюда еще одно синонимическое название каналопатий: электрические болезни миокарда.

2.ПРИЧИНЫ
Под «каналом» в данном случае понимается механизм прохождения сквозь клеточные мембраны положительно заряженных ионов калия и натрия. Этот своеобразный биоэлектрический ток в активных клетках сердечной мышцы должен строго соответствовать своим природным нормативным параметрам, иначе в ритмичной насосной деятельности миокарда могут возникнуть серьезные флюктуации.

В свою очередь, нарушения проводимости трансмембранных ионных каналов могут быть обусловлены различными причинами, однако большинство известных на сегодняшний день расстройств такого рода, – синдромы удлиненного и укороченного Q-T-интервала, синдромы Бругада и Ленегре, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия и т.п., – являются врожденными и генетически обусловленными: в их основе лежат мутации гена, «отвечающего» за электропроводные свойства белка клеточных мембран.

В свою очередь, открытым и остро актуальным остается вопрос о мутагенных факторах, факторах риска и возможных мерах профилактики, которых в настоящее время не существует.

3.СИМПТОМЫ И ДИАГНОСТИКА
В некоторых случаях известный науке феномен лишь условно можно считать патологическим или аномальным, поскольку он проявляется только индивидуальными отклонениями от среднестатистических анатомических, биохимических или электрометрических показателей (напр., на ЭКГ). Однако термин «каналопатия» (и любой другой диагноз с корневым окончанием «-патия», пусть даже этиологически неуточненный) заведомо предполагает наличие клинически значимых функциональных нарушений. В группе «электрических болезней миокарда» такие нарушения представляют собой весьма серьезную симптоматику по типу тахиаритмий, приступов головокружений, синкопальных состояний. Более того, как показывают результаты последних исследований, множество (если не большинство) случаев т.н. внезапной остановки сердца, – ранее совершенно необъяснимых, – обусловлено именно нарушениями электролитного баланса вследствие той или иной каналопатии.

Следует отметить, что нарушения трансмембранной проводимости ионов натрия и калия могут стать причиной не только кардиологической патологии; напротив, нарушения электрохимических процессов в миокарде зачастую являются лишь частью более общей, системной дисфункции. Например, в неврологическом плане каналопатия может обусловливать парезы и параличи конечностей, эпилептические припадки и другую нейромышечную патологию.

Из перечисленных выше вариантов сердечной каналопатии часть может быть диагностирована клинически и электрокардиографически, а часть поддается диагностике очень трудно. Необходим тщательный анализ всего массива клинических, анамнестических и диагностических данных во всей полноте их взаимосвязей. Как видно из вышесказанного, от врача также требуется информированность в самых актуальных вопросах, открытиях, исследованиях современной кардиологии.

4.ЛЕЧЕНИЕ
Этиопатогенетической терапии каналопатий, как и надежной их профилактики, пока нет: понадобится какое-то время, чтобы научно-исследовательский сегмент медицины разработал подходы к лечению этой недавно проясненной патологии. На сегодняшний день основные усилия направляются на предотвращение наиболее грозного проявления каналопатий: внезапной остановки сердца с летальным исходом. Однако в этом плане более-менее надежным способом является лишь имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В некоторых случаях назначают бета-адреноблокаторы, однако медикаментозная поддержка не способна снизить риск внезапной остановки сердца до приемлемого уровня, а в некоторых случаях (при синдроме Бругада, например) является практически бесполезной.

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>