Атриовентрикулярный дефект (АВ-дефект) — причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

25 июля, 2022 Кардиология  Нет комментариев

Термины «атриовентрикулярный дефект», «дефект атриовентрикулярного канала» и «дефект эндокардиальных подушек» взаимозаменяемы и описывают одну и ту же группу аномалий.

а) Морфология. Основные морфологические изменения при АВ-дефекте являются общими для всех типов и не зависят от наличия ДМПП или ДМЖП: отсутствие мышечной части АВ-перегородки (в связи с чем АВ-клапаны располагаются на одном уровне при ЭхоКГ); диспропорция входного и выходного отделов (что приводит к удлинению ВОЛЖ, появлению деформации по типу «гусиной шеи»); латеральная ротация заднемедиальной папиллярной мышцы; аномальная конфигурация АВ-клапанов. Левый АВ-клапан является трехстворчатым, состоящим из верхней и нижней мостовидных створок, разделенных муральной створкой. Пространство между верхней и нижней створками, перекидывающимися через МЖП, называют расщеплением левого АВ-клапана. Мостовидные створки могут быть полностью прикреплены к гребню МЖП, могут свободно флотировать или прикрепляться с помощью хордального аппарата.

б) Частичная и полная формы атриовентрикулярного дефекта. Частичная форма АВ-дефекта предполагает наличие соединения верхней и нижней створок в области перекидывания через МЖП, что разделяет клапан на правую и левую части. При общем АВ-клапане такое соединение отсутствует, что приводит к формированию единого клапанного отверстия, охватывающего правые и левые отделы сердца (полная форма АВ-дефекта). При АВ-дефекте часто встречаются дефекты МПП (ostium primum) и МЖП. Удлинение ВОЛЖ предрасполагает к развитию субаортального стеноза. Папиллярные мышцы расположены ближе друг к другу, чем в норме. Термин «несбалансированный атриовентрикулярный дефект» применяют в случаях гипоплазии одного из желудочков. Этот вариант наиболее часто наблюдается у пациентов с синдромом гетеротаксии и обструктивными поражениями левых отделов сердца.

Читайте также