Аномалия Эбштейна

12 февраля, 2019 Кардиология  Нет комментариев

Аномалия Эбштейна (син. аномалия Эбштайна, аномалия Эпштейна) — порок сердца, возникший еще на этапе внутриутробного развития плода. Болезнь заключается в том, что происходит уменьшение объемов полости правого желудочка на фоне увеличения полости правого предсердия.

Основной негативный фактор, влияющий на развитие болезни, заключается в нарушении поступления лития в организм плода. Не исключается влияние отягощенной наследственности и иных патологических источников. Болезнь не имеет специфических признаков, поскольку выражается в симптомах, свойственных многим кардиологическим заболеваниям. Главные симптомы аномалии Эбштейна представлены нарушением сердечного ритма, одышкой и посинением кожи. Процесс диагностирования основывается на данных инструментальных обследований сердца. Невозможно поставить правильный диагноз без мероприятий, которые должен провести лично клиницист. Лечение болезни только оперативное, в большинстве случаев заключается в протезировании клапана. При пороке, который выражен незначительно, врачи могут обращаться к консервативным методам терапии.

СИМПТОМАТИКА

Аномалия Эбштейна опасна тем, что не имеет характерной клинической картины, поэтому врачу бывает сложно исключить другие заболевания со схожей симптоматикой. На степень выраженности симптомов оказывают влияние несколько факторов: уровень деформации и смещения трехстворчатого клапана; тяжесть изменений гемодинамики; выраженность венозно-артериального шунтирования. Симптоматика патологии у детей и взрослых может включать: болевые ощущения различной интенсивности выраженности в области грудной клетки; чувство собственного сердцебиения; покалывание в области сердца; одышку и аритмию; быструю утомляемость; ухудшение самочувствия при физических нагрузках; понижение показателей кровяного тонуса; пульсирование и набухание шейных вен; отечность нижних конечностей; изменение внешнего вида пальцев рук — симптом «барабанных палочек»; деформацию ногтевых пластин как на нижних, так и на верхних конечностях; периодические сильные головокружения; приступы потери сознания; синюшный оттенок кожных покровов; формирование сердечного горба с левой стороны грудины; увеличение размеров печени. Детки с аномалией Эбштейна отстают в росте и развитии по сравнению со сверстниками.

ДИАГНОСТИКА

Процесс диагностирования в обязательном порядке должен носить комплексный подход и включать не только широкий спектр инструментальных обследований, но и мероприятия первичной диагностики, которые проводит непосредственно кардиолог. На первом приеме врач обязан выполнить такие действия: ознакомление с семейной историей болезни — поможет установить факт генетической предрасположенности; сбор информации касательно протекания беременности; прослушивание пациента при помощи фонендоскопа; измерение показателей артериального давления и сердечного ритма; осмотр и перкуссия грудной клетки; пальпация передней стенки брюшной полости — для выявления гепатомегалии; тщательный клинический опрос ребенка или его родителей — для установки первого времени появления и степени выраженности клинических признаков. Аномалия Эбштейна у взрослых и детей подтверждается только после того, как врач изучит результаты инструментальных обследований: ЭКГ и ЭхоКГ; ультрасонография сердца; рентгенография грудной клетки; фонокардиография; вентрикулография; КТ и МРТ; зондирование полостей сердца.

ЛЕЧЕНИЕ

Современная кардиология предполагает устранение заболевания под названием аномалия Эбштейна только при помощи хирургического вмешательства. Иногда, при незначительном пороке, не вызывающим серьезных нарушений, и при невозможности проведения операции, обращаются к консервативным способам лечения. Консервативная (медикаментозная) терапия предусматривает прием таких лекарств: антибактериальные средства; сердечные гликозиды; диуретики; дезагреганты; бета-блокаторы; кальциевые блокаторы. В качестве операции чаще практикуется полуторажелудочковая коррекция в хирургическом лечении аномалии Эбштейна, но стоит выделить и другие методы: радиочастотная абляция; расширение естественного окна в перегородке; формирование искусственного окна — чтобы снять нагрузку с правого предсердия; полное перекрытие сообщения между предсердием и желудочком с последующим созданием обходной связи между полыми венами и артериями легких; наложение шунта между нижней полой веной и легочной артерией; пластика трикуспидального клапана; трансплантация клапана — проводится пациентам старше 15 лет; имплантация кардиостимулятора или кардиовертер-дефибрилляторов. В качестве подготовки к хирургическому вмешательству могут применять консервативную терапию.

Читайте также